Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom, når livmoren ikke oppdages

Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom eller MRKH er en lidelse som oppstår i det kvinnelige reproduktive systemet. Denne tilstanden resulterer i at skjeden og livmoren ikke utvikler seg eller til og med ikke-eksisterende. Imidlertid var hans ytre kjønnsorganer i normal tilstand. Kvinner som opplever dette opplever ofte ikke menstruasjon på grunn av fravær av livmor. Denne tilstanden kan oppdages når en tenåringsjente ikke får menstruasjonssyklusen før hun er rundt 16 år.

Gjenkjenner MRKH syndrom syndrom

Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom forekommer hos minst 1 av hver 4500 fødte jenter. Under pubertetsfasen forblir egg-, bryst- og kjønnshårveksten normal. Imidlertid er livmoren ikke fullt utviklet. Hvis bare reproduksjonsorganene er påvirket, klassifiseres dette som MRKH-syndrom type 1. I mellomtiden, hvis det er unormale tilstander i andre organer som nyrer og ryggrad, kalles det MRKH-syndrom type 2. Pasienter med denne tilstanden kan også oppleve hjerte defekter og hørselstap.

Årsaker til MRKH syndrom

Det er ikke klart hva som forårsaker MRKH syndrom. Kvinner med dette syndromet kan oppleve genetiske endringer mens de er i fosteret. Dette skjer imidlertid bare i noen få tilfeller. Det vil si at det ikke er sikkert kjent om genetiske endringer kan forårsake MRKH-syndrom. Forskere fortsetter å se etter en sammenheng mellom de to. Det som imidlertid er sikkert er at unormale tilstander i reproduksjonssystemet til pasienter med MRKH-syndrom oppstår fordi Müller-kanalen ikke er fullt utviklet. Dette er strukturene som utgjør livmoren, livmorhalsen, øvre vagina, samt egglederne. Tidligere trodde man at Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom ble utløst av miljøfaktorer under svangerskapet, som medisinbruk eller sykdom. Men når studert videre, var det ingen sammenheng mellom sykdom og medisiner under graviditet og forekomsten av dette syndromet. Videre er det ikke klart hvorfor denne unormale tilstanden også kan oppstå i andre organer i kroppen, slik det forekommer hos pasienter med MRKH type 2. Det er mulig at det er vev og organer som også utvikler seg fra samme vev som Müller-kanalen. . Et eksempel er nyren. Når det gjelder arvelighet, forekommer flertallet av MRKH-syndrom hos kvinner uten en lignende historie i familien. Det er faktisk et arvelig mønster, men det er tilfeldig. Selv når det er to MRKH-syndrompasienter i en avstamning, kan tilstandene være svært forskjellige.

Symptomer

Det tidligste symptomet på en person som lider av Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom er ikke menstruasjon før han er 16 år gammel. Imidlertid kan andre symptomer vises, for eksempel:
  • Smerter under samleie
  • Vanskeligheter under samleie
  • Redusert vaginal dybde og område
  • Urininkontinens
  • Vanskeligheter med å få avkom
De tre symptomene ovenfor er tegn på MRKH-syndrom type 1. For type 2 er de i gjennomsnitt like, men kan også være ledsaget av følgende tilstander:
  • Komplikasjoner eller nyresvikt på grunn av unormal stilling
  • Har ikke nyre
  • Unormale tilstander i beinene, spesielt ryggraden
  • Hørselsforstyrrelser
  • Hjertefeil
  • Andre organkomplikasjoner
[[Relatert artikkel]]

Diagnose og behandling av MRKH

Diagnosen for type 1 MRKH-syndrom oppstår vanligvis i den tidlige voksenfasen, når kvinner ikke får mensen. Mens for type 2, kan det også oppdages når det er symptomer på organforstyrrelser. Dette kan skje i en tidligere fase som før ungdomsårene. For å diagnostisere dette syndromet, vil legen bruke et verktøy eller en hånd for å måle dybden av skjeden. Dette ble gjort fordi grunt vaginal dybde var svært sannsynlig å være assosiert med MRKH. Etter det vil legen be om en ultralyd eller MR for å se tilstedeværelsen av livmoren. I tillegg kan den også se tilstedeværelsen eller fraværet av egglederne og nyrene. Noen av trinnene for behandling av Mayer Rokitansky Kuster Hauser syndrom er:

1. Livmortransplantasjon

Selv om det ikke er vanlig og ikke kan gjøres av alle, finnes det alternativer for livmortransplantasjon. I november 2019 fødte en kvinne med suksess sitt andre barn etter å ha fått en donor for en livmortransplantasjon. Globalt har det vært minst rundt 70 livmortransplantasjoner.

2. Selvutvidelse

Dette er en metode for å utvide skjeden uten et kirurgisk inngrep. Trikset er å bruke en liten stilk for å få størrelsen på skjeden til å forstørre fra tid til annen. Denne metoden gjøres i 30 minutter til 2 timer hver dag etter bading.

3. Vaginoplastikk

Hvis selvutvidelse Hvis det ikke fungerer, er det mulighet for å gjøre en vaginoplastikk. I denne prosedyren vil legen lage en funksjonell skjede laget av hudtransplantasjoner fra baken eller andre deler. Etter operasjonen må pasientene bruke dilatator og glidemidler under samleie slik at den kunstige skjeden kan fungere. Et av symptomene for personer med Mayer Rokitansky Kuster Hausers syndrom er problemer med å få avkom. Imidlertid er det fortsatt mulighet for å bli gravid gjennom IVF-programmet hvis egget fungerer normalt. For å diskutere videre om muligheten for andre sykdommer med senmenstruasjonskarakteristika, spør legen direkte i SehatQ-appen for familiehelse. Last ned nå på App Store og Google Play.