Biliær atresi: Symptomer, årsaker og behandling

Nyfødte som ser gulaktige ut eller gulsott indikerer vanligvis at deres bittesmå kropper ikke har vært i stand til å skille ut overflødig bilirubin gjennom urinen. En mer alvorlig og sjelden tilstand er biliær atresi, når en baby har en blokkering i gallegangen, blokkerer strømmen av galle fra leveren til blæren. Biliær atresi er en sykdom som vanligvis oppdages når babyen er 2 uker gammel. Til å begynne med ser huden hans gulaktig ut. Hos babyer som har gulsott, kan soling eller som gjennomgår lysbehandling bidra til å senke bilirubinnivået. Men i biliær atresi kan symptomene være mye mer komplekse og kan ikke bare tørkes i solen. [[Relatert artikkel]]

Symptomer på biliær atresi

I tillegg til gulaktig hud og øyne er det flere symptomer på biliær atresi hos spedbarn. Hvis ett av disse symptomene oppdages, ikke undervurder det og oppsøk lege umiddelbart. Noen av symptomene på biliær atresi er:
  • Mørkere farget urin
  • Blek avføring som sparkel
  • Lukter veldig stinkende avføring
  • Forstørret milt
  • Langsom vekst
  • Unnlatelse av å gå opp i vekt eller til og med gå ned i vekt
Galle fungerer for fordøyelsen og frakter avfallsstoffer. Hos spedbarn med biliær atresi er imidlertid gallegangene i leveren blokkert. Som et resultat vil det være en opphopning av reststoffer i leveren som kan forårsake leverskade. For å behandle det, vil legen anbefale kirurgi. Suksessraten for operasjonen vil være høyere hvis den gjøres før babyen er 2 måneder gammel. Hvis leveren har blitt skadet, vil den trenge en levertransplantasjon.

Årsaker til biliær atresi

Biliær atresi er ikke en genetisk sykdom eller overføres fra foreldre til barn. Noen av årsakene til biliær atresi er:
  • Bakteriell eller virusinfeksjon
  • Problemer med immunsystemet
  • Permanent genetisk mutasjon
  • Eksponering for giftige stoffer
  • Forstyrrelser i dannelsen av galleveier i livmoren
I tillegg til noen av triggerne for biliær atresi ovenfor, har babyer født for tidlig også større risiko for å oppleve det.

Hvordan diagnostisere biliær atresi

Symptomene på biliær atresi ved første øyekast ligner andre helseproblemer hos spedbarn, som hepatitt og kolestase. Derfor bør babyer som viser symptomer på biliær atresi umiddelbart undersøkes av en barnelege for videre undersøkelse. For å bekrefte diagnosen biliær atresi hos spedbarn, vil legen utføre flere fysiske undersøkelser og støtteundersøkelser som:
  • Foto Røntgen og ultralyd på babyens mage som er nyttig for å overvåke tilstanden til leveren og gallen
  • Røntgenundersøkelse med kontrastmiddel i gallegangene (kolangiografi)
  • Blodprøve for å sjekke nivået av bilirubin i babyens kropp
  • Leverbiopsi for å sjekke levertilstanden fra vevsprøver
  • ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) for å evaluere tilstanden til galle, bukspyttkjertel og lever hos spedbarn.
I tillegg vil legen også vanligvis utføre testerhepatobiliær iminodieddiksyre (HIDA) ellerkolescintigrafi for å sjekke funksjonen til babyens kanaler og galleblæren.

Hvordan behandle biliær atresi

Biliær atresi er en sykdom som må behandles med kirurgiske inngrep. Etter nærmere og detaljert undersøkelse vil legen diskutere hvilke operasjonsalternativer som bør utføres. Noen måter å behandle biliær atresi på er:
  • Kasai-prosedyre

Dette er et kirurgisk inngrep som kobler en del av tarmene til leveren. Målet er at galle kan strømme direkte mellom de to organene. Kasai-operasjon må gjøres så snart som mulig etter at babyen er diagnostisert med biliær atresi. Det er imidlertid en mulighet for at gallegangen vil bli forstyrret igjen. På lang sikt trenger ofte personer med biliær atresi å få en levertransplantasjon.
  • Levertransplantasjon

En levertransplantasjon er en prosedyre for å erstatte en lever som har blitt skadet med en lever fra en donor. Den transplanterte delen kan være hele eller deler av den. Levertransplantasjoner kan fås fra donorer eller pårørende med vevsmatch med pasienten. Etter å ha fått en levertransplantasjon, må pasienter ta visse medisiner slik at deres immunsystem ikke avviser eller angriper donorleveren. Etter transplantasjon må babyens tilstand fortsette å overvåkes av det medisinske teamet.

Annistyns kamp med biliær atresi

En av historiene om kampen med biliær atresi kommer fra Annistyn Kate, en datter som ble født 1. oktober 2012 og ble diagnostisert med en sjelden sykdom som biliær atresi. I en alder av 2 måneder ble Annistyn rådet til å gjennomgå Kasai-operasjon. Kasai-prosedyren varer i ca. 9 timer og kan ta en uke å komme seg. Etter to dager med hjem, måtte Annistyn tilbake til sykehuset fordi hun fikk påvist en leverinfeksjon. Siden den gang har Annistyn trengt å ta antibiotika for å behandle det. På julaften måtte Annistyn igjen være på sykehuset til 5 dager senere. Som om det ikke var nok, diagnostiserte det medisinske teamet at Annistyn trengte en levertransplantasjon fordi Kasai-prosedyren ikke var tilstrekkelig til å behandle galleatresien hennes. Kasai-prosedyren var bare et midlertidig tiltak og Annistyn ble erklært i behov for en levertransplantasjon. Fra historien publisert på American Liver Foundation-nettstedet, vokste Annistyn opp frisk og ble til og med en liten jente som var uavhengig og kunne ta sin egen medisin. Et eksempel på en historie fra Annistyn Kate og andre lider av den sjeldne sykdommen biliær atresi håper at det en dag vil komme et nytt medisinsk gjennombrudd som kan øke håpet om helbredelse for mennesker med biliær atresi.